Înapoi

Granulomatoza eozinofilică cu poliangeită – Sindromul Churg-Straus

Distribuie:
FacebookTwitterLinkedInCopy Link

Granulomatoza eozinofilică cu poliangeita (sindromul Churg-strauss, GEPA) este o afecțiune de tip vasculită sistemică localizată la nivelul vaselor mici, asociată cu astm și eozinofilie. Este o boala rară, ce apare la persoanele între 40-60 de ani, indiferent de sex sau etnicitate. Au fost raportate și câteva cazuri în populația pediatrică. Afecțiunea a fost descrisă pentru prima data in1951 de către Churg și Strauss.

La momentul actual nu există criterii general acceptate pe baza cărora sa se realizeze un diagnostic exact de GEPA. 

In 1984 Lanham și colaboratorii a propus ca pacienții care să fie diagnosticați cu GEPA să prezinte astm, eozinofilie și vasculită (inflamația vaselor de sânge) care să cuprindă cel puțin 2 organe.

În 1990 Colegiul american de reumatologie a stabilit 6 criterii utile nu pentru diagnosticul de Churg Strauss, ci pentru a ajuta la clasificarea bolii în cadrul vasculitelor. Aceste criterii sunt: astm, eozinofilie mai mare de 10%, neuropatie, infiltrate pulmonare difuze, anomalii sinusale paranazale, infiltrate eozinofilice extravasculare evidentiate la biopsie. Cand un pacient prezinta cel puțin 4 dintre criteriile prezentate, vasculita poate fi clasificata ca GEPA

La conferința de la Chapel Hill din 1994 s-au stabilit ca și criterii definitorii pentru GEPA prezenta de inflamație granulomatoasă bogată în eozinofile la nivelul tractului respirator, vasculita necrotizanta ce afectează vasele mici și medii, precum și prezenta astmului și a eozinofiliei.

Pacientii care au aceasta Afecțiune prezinta la examenul histopatologic (care evidentiaza celulele de la nivelul leziunilor) eozinofilie tisulară, vasculită necrotizantă și inflamație granulomatoasă bogată în eozinofile.

Patogenia granulomatozei eozinofilice cu poliangeită

Boala Churg-strauss este considerată în mod clasic o boala mediată de limfocitul T helper 2 (LTh2). Eozinofilele sunt în cantitate mare  și în periferie și în leziunile cauzate de boala. Ele produc o substanta numita IL 25 (interleukina 25), care induce un răspuns din partea LTh2, și duce la apariția unui cerc vicios care contribuie la întreținerea bolii. Dovezi recente arată ca există totuși și o implicare a limfocitelor B (LB), ce ar explica apariția nivelurilor crescute de Ig E si IgG4 în aceasta boala.

Manifestări clinice și de laborator ale granulomatozei eozinofilice cu poliangeită

Granulomatoza eozinofilica cu poliangeita evoluează în mod clasic prin mai multe faze: faza prodromala, care se caracterizează prin prezența astmului și a rinosinuzitei, faza eozinofilica caracterizată prin eozinofilie periferică si afectarea organelor, și faza vasculitica ce se caracterizează prin manifestări de vasculita datorate afectarii vaselor mici.

Faza prodromală, poate dura de la cateva luni la cativa ani. Pacienții pot prezenta artralgii (dureri articulare), mialgii (dureri musculare), febră, scădere în greutate. Astmul reprezintă manifestarea majoră a bolii. Pacienții asociază polipoza nazala, rinita alergica, sinuzita recurenta sau cronică.

Faza eozinofilică se caracterizează prin prezenta eozinofiliei periferice si afectare pulmonara, cardiaca sau gastrointestinala. In această fază, pacienții prezinta pe radiografia pulmonara infiltrate migratorii, care arată modificările ce apar la acest nivel. Afectarea cordului se caracterizeaza prin infiltrate endomiocardice, dar și aritmii sau pericardită. Afectarea cardiacă este responsabilă de prognosticul rezervat pe termen lung și reprezintă principala cauza de deces precoce. Afectarea gastrointestinală se caracterizează prin prezența infiltratului eozinofilic la nivelul intestinului subtire, cu aparitia de dureri abdominale fără explicație și uneori hemoragie digestiva.

Faza vasculitică se asociază cu simptome generale cum ar fi febră, oboseală, scădere în greutate, și uneori cu îmbunătățirea paradoxală a astmului. 70 % dintre pacienti prezinta neuropatie periferica. Apar de asemenea manifestări renale, de la anomalii urinare izolate pana la forme severe de glomerulonefrita. Leziunile tegumentare apar în aceasta faza și sunt caracterizate prin purpura si noduli, situati la nivelu lmembrelor si al scalpului. Ei pot avea evolutie necrotico-hemoragică.

Eozinofilia (valori crescute ale eozinofilelor) este de obicei mai mare de 10% sau 1500 cel/mcl și caracterizează boala activă.

În cursul bolii apar și anticorpi anti citoplasma neutrofilelor (ANCA), care nu sunt caracteristici pentru aceasta boala, ei putând apărea și în alte forme de vasculită, dar apariția lor poate reprezenta un semn de severitate crescută a bolii.

Biopsia organului afectat este importantă pentru a confirma prezența vasculitei.

Totuși, stabilirea diagnosticului de granulomatoză eozinofilică cu poliangeita se face în principal pe manifestările clinice.

Tratamentul granulomatozei eozinofilice cu poliangeită

Tratamentul consta în corticoterapie sau corticoterapie și imunosupresoare. Alegerea terapiei se face în funcție de factorii de prognostic caracteristici fiecărui pacient.

În majoritatea cazurilor, corticoterapia este suficientă pentru a se obține remisia bolii. De obicei se folosesc doze de 1 mg/kg pe zi de prednison sau echivalenti.

În cazurile severe cu factori mari de prognostic rezervat la corticoterapie se adaugă imunosupresoare de tipul azatioprina si ciclofosfamida (de preferat în puls terapie, adică administrare doze mari intravenos într-o perioada scurtă de timp).

În prezent se testează și posibilitatea de administare de terapie biologică, de tip omalizumab, mepolizumab, imatinib.

În concluzie, granulomatoza eozinofilică cu poliangeită este o boala rară, dar potențial severă, de tip vasculita sistemica, ce poate cuprinde practic toate organele. Activarea limfocitelor T și B, precum și a eozinofilelor joacă un rol important în patogenia bolii, iar anticorpii de tip ANCA reprezintă un semn al prezenței complicațiilor determinate de vasculită. Tratată corect și la timp, boala are un prognostic bun.

Autor:

Dr. Cristina Surdu

Medic primar Alergologie și Imunologie clinică

Bibliografie

1. Greco A., Rizzo MI. Churg-Strauss syndrome. Autoimmun Rev 2015; 14:341-348

2. Katzenstein AL. Diagnostic features and differential diagnosis of Churg-Strauss syndrome in the lung – a review. Am J Clin Pathol 2000; 114:767-772

3.Vaglio A., Buzio C. Eosinofilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): state of the art. Allergy 2013; 68:261-273

Ultima revizuire a paginii a fost făcută în data de: 13-04-2022
Înregistrează-te
Introdu e-mailul tău pentru a-ți trimite instrucțiuni pentru recuperarea parolei.
Trimite
E-mail:*
Nume:*
Numar de telefon:
Liciteză fară cont